‫دولت‬ ‫جمهوري‬ ‫اسالمي‬ ‫دافغانستان‬
‫وزارت‬ ‫روغـتـیا‬ ‫دعــامـې‬
‫روغـتـون‬ ‫تـخـصـصي‬ ‫والیـتي‬ ‫دخوست‬
‫دیـپـارتـمـنـ...
‫موضوع‬ ‫دکـنـفـرانـس‬:
POLYCYTHEMIA
‫کوونکی‬ ‫وړاندې‬ ‫او‬ ‫ترتیب‬:
-‫څـپـانـد‬ ‫هللا‬ ‫ډاکترعصمت‬‫تریني‬ ‫کال‬ ‫لومړي‬ ‫...
Polycythemia
•‫تعریف‬
•‫الملونه‬‫یا‬ETIOLOGY
•‫نښې‬ ‫کلینیکي‬
•‫موندنې‬ ‫البراتواري‬
•‫تشخیص‬
•‫اختالطاط‬
•‫درملنه‬
Myeloproliferative disorders
•‫نوموړي‬‫آفتونه‬‫د‬BM‫دوینې‬
‫جوړونکوحجراتو‬(HPSCs)‫له‬‫غیرجنسي‬‫یا‬
clonal‫تکثر‬‫او‬‫ډیریدو...
‫د‬MPDs‫بندي‬ ‫طبقه‬
•‫د‬‫پورته‬‫ملحوظاتوپه‬‫پام‬‫کې‬‫نیولوسره‬
MPNs‫الندې‬‫څلورډولونه‬‫لري‬:
1. Polycythemia Rubra Vera
2. Essential thrombocy...
•PCRV‫یو‬‫کسبي‬MPD‫دی‬‫چې‬‫د‬‫وینې‬
‫ددریواړه‬‫حجراتوپه‬‫ځانګړي‬‫ډول‬
‫دسروحجروله‬‫زیات‬‫تولیدڅخه‬‫منځته‬‫راځي‬.
•‫په‬‫دې‬...
•‫د‬PV‫مهم‬‫سببي‬‫اوپتولوژیک‬‫عامل‬‫په‬
95%‫واقعاتوکې‬‫د‬JAK2-V617F gene
‫له‬‫میوتیشن‬‫څخه‬‫عبارت‬‫دی‬.
•‫دنوموړی‬‫میوتیشن...
‫دزیاتوالي‬ ‫اوغلظت‬ ‫دحجم‬ ‫وینې‬ ‫د‬ ‫ناروغان‬ ‫زیاتره‬
‫چې‬ ‫کوي‬ ‫مراجعه‬ ‫مرکزته‬ ‫صحي‬ ‫اعراضوسره‬ ‫له‬
‫دي‬ ‫ډول‬ ‫...
•‫وي‬ ‫موجودې‬ ‫نښې‬ ‫الندې‬ ‫کې‬ ‫معاینه‬ ‫فزیکي‬ ‫په‬:
•Plethora
•Cyanosis
•Redness of Conjunctiva
•Engorged retinal ves...
.1Blood CP
•Hematocrit >54% in males and
>51%
in females.
•HB‫هم‬‫لوړوي‬‫او‬‫د‬RBCs‫شکل‬‫نورمال‬‫وي‬.
•WBC count‫تر‬10000 ...
‫ادامـــــه‬..........<<<
• Low erythropoietin level
• Red cell mass elevated >36ml/kg in males
and >32ml/kg in females.
•...
•Medical Hx‫تاریخچه‬ ‫طبي‬ ‫دناروغ‬ ‫ـــــــــــــ‬
•Clinical PEx‫معاینات‬ ‫فزیکي‬ ‫ــــــــــــ‬
•Lab Investigations‫معای...
.1‫نورو‬ ‫له‬MPDs‫سره‬
.2Spurious polycythemia
Secondary polycythemia‫لري‬ ‫خصوصیات‬ ‫الندې‬ ‫چې‬:
•Absent splenomegaly
•H...
.AVensection(Phlebotomy):
‫د‬ ‫اونۍ‬ ‫هره‬500ml‫د‬ ‫وینه‬ ‫وریدي‬ ‫شاوخواکې‬ ‫په‬PC‫له‬
‫له‬ ‫هیماتوکریت‬ ‫څو‬ ‫تر‬ ‫کیږي‬...
‫ادامـــــــــــــــــــــه‬.........<<<
.2Pegylated alfa 2-interferon
•80% hematologic response and
20% molecular respons...
‫آخیستنې‬References
•CMDT 2015
•Harrison’s principles of IM
•Davidson 22nd edition
•Wikipedia
•Medscape
•WebMD
‫مــنــنــه‬
Thank you
Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand
Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand
Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand
Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand
Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand
of 23

Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand

Polycythemia Presented by Dr. Asmatullah Sapand in 01/03/2015.
Published on: Mar 4, 2016
Published in: Health & Medicine      
Source: www.slideshare.net


Transcripts - Polycythemia Presented By Dr. Asmatullah Sapand

  • 1. ‫دولت‬ ‫جمهوري‬ ‫اسالمي‬ ‫دافغانستان‬ ‫وزارت‬ ‫روغـتـیا‬ ‫دعــامـې‬ ‫روغـتـون‬ ‫تـخـصـصي‬ ‫والیـتي‬ ‫دخوست‬ ‫دیـپـارتـمـنـت‬ ‫داخـلـه‬ ‫دعـمـومي‬
  • 2. ‫موضوع‬ ‫دکـنـفـرانـس‬: POLYCYTHEMIA ‫کوونکی‬ ‫وړاندې‬ ‫او‬ ‫ترتیب‬: -‫څـپـانـد‬ ‫هللا‬ ‫ډاکترعصمت‬‫تریني‬ ‫کال‬ ‫لومړي‬ ‫د‬ ‫داخله‬ ‫دعمومي‬ ، ‫استاد‬ ‫رهنما‬: -‫محمد‬ ‫ټـریـنـرمـتـخـصص‬‫انـورتریزی‬
  • 3. Polycythemia •‫تعریف‬ •‫الملونه‬‫یا‬ETIOLOGY •‫نښې‬ ‫کلینیکي‬ •‫موندنې‬ ‫البراتواري‬ •‫تشخیص‬ •‫اختالطاط‬ •‫درملنه‬
  • 4. Myeloproliferative disorders •‫نوموړي‬‫آفتونه‬‫د‬BM‫دوینې‬ ‫جوړونکوحجراتو‬(HPSCs)‫له‬‫غیرجنسي‬‫یا‬ clonal‫تکثر‬‫او‬‫ډیریدوڅخه‬‫عبارت‬‫دي‬‫چې‬‫په‬ ‫کسبي‬‫ډول‬‫منځته‬‫ته‬‫راځي‬‫او‬‫په‬‫پایله‬‫کې‬‫د‬ erythroid،myeloid‫او‬platelets‫د‬‫زیات‬ ‫تولید‬‫سبب‬‫ګرځي‬. •‫ټول‬MPDs‫د‬AML‫په‬‫طرف‬‫پرمختګ‬‫کوالی‬ ‫شي‬.
  • 5. ‫د‬MPDs‫بندي‬ ‫طبقه‬
  • 6. •‫د‬‫پورته‬‫ملحوظاتوپه‬‫پام‬‫کې‬‫نیولوسره‬ MPNs‫الندې‬‫څلورډولونه‬‫لري‬: 1. Polycythemia Rubra Vera 2. Essential thrombocytosis 3. Myelofibrosis 4. Chronic myeloid leukemia
  • 7. •PCRV‫یو‬‫کسبي‬MPD‫دی‬‫چې‬‫د‬‫وینې‬ ‫ددریواړه‬‫حجراتوپه‬‫ځانګړي‬‫ډول‬ ‫دسروحجروله‬‫زیات‬‫تولیدڅخه‬‫منځته‬‫راځي‬. •‫په‬‫دې‬‫آفت‬‫کې‬‫د‬RBCs‫دزیاتوالي‬‫له‬‫کبله‬ hematocrit‫زیاتیږي‬‫چې‬‫په‬‫نارینه‬‫ؤ‬‫کې‬ ‫له‬54%‫څخه‬‫اوپه‬‫ښځینه‬‫ؤکې‬‫له‬51% ‫څخه‬‫زیاتوالی‬‫پیداکوي‬.
  • 8. •‫د‬PV‫مهم‬‫سببي‬‫اوپتولوژیک‬‫عامل‬‫په‬ 95%‫واقعاتوکې‬‫د‬JAK2-V617F gene ‫له‬‫میوتیشن‬‫څخه‬‫عبارت‬‫دی‬. •‫دنوموړی‬‫میوتیشن‬‫شتون‬‫د‬PV‫په‬‫تشخیص‬ ‫کې‬‫مهم‬‫او‬‫بارز‬‫رول‬‫لري‬. •‫نوموړي‬‫ناروغي‬‫ا‬‫ال‬‫معمو‬‫د‬40‫کلنۍ‬‫څخه‬ ‫وروسته‬‫رامنځته‬‫کیږي‬.
  • 9. ‫دزیاتوالي‬ ‫اوغلظت‬ ‫دحجم‬ ‫وینې‬ ‫د‬ ‫ناروغان‬ ‫زیاتره‬ ‫چې‬ ‫کوي‬ ‫مراجعه‬ ‫مرکزته‬ ‫صحي‬ ‫اعراضوسره‬ ‫له‬ ‫دي‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬: .1‫د‬Hyperviscosity‫اعراض‬: •‫غوږونوکې‬ ‫په‬ ،‫ګنګسیت‬ ،‫سردردي‬ ‫ستړتیا‬ ‫او‬ ‫والی‬ ‫خیره‬ ‫ددید‬ ،‫شوراوبنګس‬. .2‫اعراض‬ ‫دزیاتوالي‬ ‫دحجم‬:Epistaxis .3Pruritus
  • 10. •‫وي‬ ‫موجودې‬ ‫نښې‬ ‫الندې‬ ‫کې‬ ‫معاینه‬ ‫فزیکي‬ ‫په‬: •Plethora •Cyanosis •Redness of Conjunctiva •Engorged retinal vessels •Splenomegaly in 75% of cases
  • 11. .1Blood CP •Hematocrit >54% in males and >51% in females. •HB‫هم‬‫لوړوي‬‫او‬‫د‬RBCs‫شکل‬‫نورمال‬‫وي‬. •WBC count‫تر‬10000 - 20000‫پورې‬‫وي‬‫خو‬ ‫دشکل‬‫له‬‫نظره‬‫نورمال‬‫وي‬. •Platelet‫لوړوي‬‫چې‬‫په‬‫ځینې‬‫واقعاتوکې‬‫تر‬ 100000/mcl‫هم‬‫زیاتیږي‬‫او‬‫دشکل‬‫له‬‫نظره‬ ‫نورمال‬‫وي‬. •Basophilia‫او‬Eosinophilia‫معمول‬‫وي‬.
  • 12. ‫ادامـــــه‬..........<<< • Low erythropoietin level • Red cell mass elevated >36ml/kg in males and >32ml/kg in females. • JAK2 mutation • Hyper cellular BM with panhyperplasia and absent iron-stores. • Raised vit.b12 level • Hypeuricemia • Leukocyte Alkaline phosphatase
  • 13. •Medical Hx‫تاریخچه‬ ‫طبي‬ ‫دناروغ‬ ‫ـــــــــــــ‬ •Clinical PEx‫معاینات‬ ‫فزیکي‬ ‫ــــــــــــ‬ •Lab Investigations‫معاینات‬ ‫البراتواري‬ ‫ـــــــــــ‬
  • 14. .1‫نورو‬ ‫له‬MPDs‫سره‬ .2Spurious polycythemia Secondary polycythemia‫لري‬ ‫خصوصیات‬ ‫الندې‬ ‫چې‬: •Absent splenomegaly •High hematocrit with no other cell lines •Elevated EPT ‫د‬secondary PC‫دي‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬ ‫اسباب‬: •Hypoxia (ABGs) •Lung abscess (CXR), Hx of Smoking •R. to L. cardiac shunt •Inappropriate increase in EPT (renal&other- tumors)
  • 15. .AVensection(Phlebotomy): ‫د‬ ‫اونۍ‬ ‫هره‬500ml‫د‬ ‫وینه‬ ‫وریدي‬ ‫شاوخواکې‬ ‫په‬PC‫له‬ ‫له‬ ‫هیماتوکریت‬ ‫څو‬ ‫تر‬ ‫کیږي‬ ‫ایستل‬ ‫څخه‬ ‫ناروغانو‬45%‫ټیټ‬ ‫څخه‬ ‫شي‬ ‫وساتل‬. .BMyelosuppressive therapy ‫د‬ ‫چې‬ ‫ناروغانوکې‬ ‫هغه‬ ‫په‬phlebotomy،‫وي‬ ‫زیاته‬ ‫یې‬ ‫اړتیا‬ thrombocytosis‫یاهم‬ ‫او‬ ‫ولري‬intractable pruritus ‫نو‬ ‫ولري‬MST‫کی‬ ‫ترسره‬ ‫ډول‬ ‫الندې‬ ‫په‬ ‫چې‬ ‫پیداکوي‬ ‫اړتیا‬ ‫ته‬‫ږي‬: .1Hydroxyurea:‫د‬500-1500mg/day‫تطبیق‬ ‫ډوز‬ ‫په‬ ‫ترڅود‬ ‫کیږي‬Platelet‫له‬ ‫اندازه‬500000/mcl‫کمه‬ ‫څخه‬ ‫د‬ ‫اما‬ ‫وساتي‬neutrophil‫بایدله‬ ‫اندازه‬2000/mcl‫څخه‬ ‫شي‬ ‫نه‬ ‫کمه‬.‫ادامــــه‬…….<<<
  • 16. ‫ادامـــــــــــــــــــــه‬.........<<< .2Pegylated alfa 2-interferon •80% hematologic response and 20% molecular response. .C‫درمـلـنـــــــې‬ ‫اړونـده‬ ‫نـورې‬: •Low dose aspirin 75-81mg/day •Allopurinol 300mg/day •Low iron diet •JAK2 inhibitors (under study)
  • 17. ‫آخیستنې‬References •CMDT 2015 •Harrison’s principles of IM •Davidson 22nd edition •Wikipedia •Medscape •WebMD
  • 18. ‫مــنــنــه‬ Thank you

Related Documents