1
PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU
Dr ZULBADAR PANIL Med Bioch
Fakultas Kedokteran
UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
2
PENGERTIAN DASARPENGERTIAN DASAR
Porfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilinPorfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin...
3
STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROLSTRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL
HC CHHC CH
HC CHHC CH
NN
HH
4
STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN
H C CHH C CH
HC C C CHHC C C CH
NN
HC C C CHHC C C CH
NH HNNH H...
5
ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPTATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT
DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI
A=asetil P=propionat M=metilA=aset...
6
BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2
PorfinPorfin UroporIUroporI UroporIIIUroporIII KoporIKoporI KoporII...
7
SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNGSENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG
PORFIRINPORFIRIN
1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobi...
8
2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN
@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL
OTOTOTOT
@ BERAT MOLEKUL...
9
3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE
@ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI
@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOL...
10
5. KLOROFIL5. KLOROFIL
@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN
@ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG...
11
12
13
14
15
BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN
1. Pembentukkan asam1. Pembentukkan asam ααaminoaminoββketoadipat dariketoadipat...
16
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II
PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN I...
17
BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR
1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN ...
18
19
PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME
1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTE...
20
PORFIRIAPORFIRIA
MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG
AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN...
21
KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER
KLASIFIKASIKLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOG...
22
INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)
@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERT...
23
PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL
@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH@ SINTESA UROPORFIRINO...
24
KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER
@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX
@ KOPRO PORFIRI...
25
PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA
@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN
HEMEHEME
@ DEF FEROKETOLA...
26
PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA
@ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK
@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKI...
27
PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA
@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE
@ OVER PRODUKSI PROTOPO...
28
PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA
AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA
1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO ...
29
TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN
KOPROPORFIRINKOPROPORFIRIN
Pelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eter
lalu...
30
BATAS EKRESI MAKSIMALBATAS EKRESI MAKSIMAL
PERHARIPERHARI
DerivatDerivat
AmlevAmlev
PorfirinogenPorfirinogen
Uroporfiri...
3131
KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11
METABOLISMEMETABOLISME
BILIRUBINBILIRUBIN
32
33
3434
KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKANKATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN
PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU
1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr1 HARI DIH...
3535
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN
HEMOGLOBINHEMOGLOBIN RESRES
GLOBINGLOBIN
HEMEHEME
BESI SIRKULASIBESI SIRKULASI
PORFIRINPORFIRIN
...
3636
BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI
BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN A...
3737
BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI
MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI
ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA
...
3838
3939
PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN II
DI HATIDI HATI
A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILI...
4040
IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE
-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING
-NILAI TOTAL < 1 mg %...
4141
ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS
11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK
- malaria, fisiologis bayi- mal...
4242
IKTERUS NEONATORUMIKTERUS NEONATORUM
FISIOLOGISFISIOLOGIS
ETIOLOGIETIOLOGI
@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGH...
4343
KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL
AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK
TIMBU...
4444
HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT
IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKAN
PROSES RADANGPROSES R...
4545
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGASTAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA
REGURGIREGURGI
TASI ,MASUK ...
4646
PENYAKIT 2 DGN GEJALAPENYAKIT 2 DGN GEJALA
IKTERIKIKTERIK
1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR...
4747
SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR
TIPE ITIPE I
*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YAN...
4848
SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR
TIPE IITIPE II
® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN
® BILIRUBIN TAK TERKONYUGA...
4949
SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT
©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI
©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL©GANGGUAN...
5050
HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK
ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPIET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM H...
5151
SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSON
IKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK
* GANGGUAN SEKRESI BIL II D...
5252
IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI
A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDUA. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU
HALUS DALAM PAREN...
5353
Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM
JENISJENIS
IKTERIKIKTERIK
BIL IBIL I
DARAHDARAH
BIL IIBIL II
DARADARA
HH
B...
5454
Pemeriksaan LABORATORIUMPemeriksaan LABORATORIUM
-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA
DENGANDENGA...
5555
5656
5757
5858
5959
6060
6161
of 61

Porfirin & pigmen empedu

Dr ZULBADAR PANIL
Published on: Mar 4, 2016
Published in: Health & Medicine      
Source: www.slideshare.net


Transcripts - Porfirin & pigmen empedu

  • 1. 1 PORFIRIN & PIGMEN EMPEDU Dr ZULBADAR PANIL Med Bioch Fakultas Kedokteran UNIVERSITAS BAITURRAHMAH
  • 2. 2 PENGERTIAN DASARPENGERTIAN DASAR Porfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilinPorfirin,Heme, Bilirubin, Sterkobilin dan urobilin @Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N )@Pirol adalah cincin segi lima( 4 C,1N ) @Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol@Porfin adalah cincin dari 4 mol pirol @Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun@Porfirin adalah senyawa siklik yang disusun oleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, Moleh 4 cincin pirol yang dilengkapi dg gg A,P, M @Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila@Heme adalah porfirin yang mengikat besi(Fe),bila mengikat globin,menjadi hemoglobinmengikat globin,menjadi hemoglobin @Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin@Bilirubin adalah senyawa rantai lurus dari porfirin untuk diekresikan ke urin dan fesesuntuk diekresikan ke urin dan feses @Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses@Adalah produk akir bilirubin di urin dan feses
  • 3. 3 STRUKTUR KIMIA CINCIN PIROLSTRUKTUR KIMIA CINCIN PIROL HC CHHC CH HC CHHC CH NN HH
  • 4. 4 STRUKTUR KIMIA CINCIN PORFINSTRUKTUR KIMIA CINCIN PORFIN H C CHH C CH HC C C CHHC C C CH NN HC C C CHHC C C CH NH HNNH HN HC C C CHHC C C CH NN HC C C CHHC C C CH
  • 5. 5 ATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPTATOM H padaC1 sd C8 PORFIN DPT DISUBSTITUSIDISUBSTITUSI A=asetil P=propionat M=metilA=asetil P=propionat M=metil CC11 CC22 asetil(A)asetil(A) - CH- CH22CCOHCCOH CC88 CC33 propionat (P)propionat (P) -CH-CH22CHCH22COOHCOOH CC77 CC44 metil(M)metil(M) - CH- CH33 CC66 CC55
  • 6. 6 BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2BEDA PORFIN dan PORFIRIN 2 PorfinPorfin UroporIUroporI UroporIIIUroporIII KoporIKoporI KoporIIIKoporIII C1C1 AA AA MM MM C2C2 PP PP PP PP C3C3 AA AA MM MM C4C4 PP PP PP PP C5C5 AA AA MM MM C6C6 PP PP PP PP C7C7 AA PP MM PP C8C8 PP AA PP MM
  • 7. 7 SENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNGSENYAWA SENYAWA YANG MENGANDUNG PORFIRINPORFIRIN 1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin1. HEME: Porfirin Fe +globin = Hemoglobin - dalam sel darah merah.- dalam sel darah merah. - mengikat 1 mol O- mengikat 1 mol O22//hemeheme - 1 mol Hemoglobin mengandung- 1 mol Hemoglobin mengandung 4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O4 Heme, 4 atom Fe,4 mol O22,4 porfirin,4 porfirin - Berat Molekul 64.500- Berat Molekul 64.500 - Besi dalam bentuk Ferro.- Besi dalam bentuk Ferro.
  • 8. 8 2 .MIOGLOBIN2 .MIOGLOBIN @ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL@ADALAH PIGMEN PERNAFASAN DALAM SEL OTOTOTOT @ BERAT MOLEKUL 17.000@ BERAT MOLEKUL 17.000 @ SATU ATOM BESI@ SATU ATOM BESI @ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934@ DITEMUKAN OLEH THEORELL 1934 @ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT@ BERPERANAN PADA WAKTU ISKEMIK OTOT
  • 9. 9 3. ENZIM KATALASE3. ENZIM KATALASE @ ENZIM PORFIRIN BESI@ ENZIM PORFIRIN BESI @ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL@ 4 GRAT Fe PER MOLEKUL @ BERAT MOLEKUL 225.000@ BERAT MOLEKUL 225.000 4. SITOKROM4. SITOKROM @ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL@ BERAT MOLEKUL 13.000, 1 GRAT Fe/ MOL @ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM@ FUNGSI TRANSFER ELEKTRON PADA SISTEM ENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIAENZIM PERNAFASAN DI MITOKONDRIA
  • 10. 10 5. KLOROFIL5. KLOROFIL @ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN@ PIGMEN HIJAU DI DAUN TUMBUHAN @ MENGANDUNG LOGAM Mg@ MENGANDUNG LOGAM Mg @ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN@ FUNGSI PERNAFASAN TUMBUHAN 6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE6. ENZIM TRIPTOFAN PIROLASE @ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI@ FUNGSI MENGKATALISIS OKSIDASI TRIPTOFANTRIPTOFAN @ ENZIM PORFIRIN Fe@ ENZIM PORFIRIN Fe
  • 11. 11
  • 12. 12
  • 13. 13
  • 14. 14
  • 15. 15 BIOSINTESA PORFIRINBIOSINTESA PORFIRIN 1. Pembentukkan asam1. Pembentukkan asam ααaminoaminoββketoadipat dariketoadipat dari penggabungan suksinat dan glisin.penggabungan suksinat dan glisin. 2. Pembentukkan asam2. Pembentukkan asamδδaminolevulinat (Amlev)aminolevulinat (Amlev) dekarboksilasidekarboksilasi ααaminoaminoββketoadipat .ketoadipat . 3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan3. Pembentukkan pirol(Porfobilinogen) dengnan menggabungkan 2 molekul amlevmenggabungkan 2 molekul amlev 1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN1 , 2 , 3 PEMBENTUKKAN PORFOBILINOGEN
  • 16. 16 BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP IIBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP II PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX)PEMBENTUKKAN PROTOFORFIRIN III(IX) 1. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (41. PEMBENTUKKAN UROFORFIRINOGEN III (4 PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL)PIROL)DARI PORFOBILINOGEN (PIROL) 2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI2. PEMBENTUKKAN UROPORFIRIN III DARI UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI)UROPORFIRINOGEN III (PROSES OKSIDASI) 3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III3. PEMBENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III DARI UROPORFIRINOGEN IIIDARI UROPORFIRINOGEN III 1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III1 , 2, 3 PEMENTUKKAN KOPROPORFIRINOGEN III
  • 17. 17 BIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIRBIOSINTESA PORFIRIN TAHAP AKHIR 1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX)1. PEMBENTUKKAN PROTOFOFIRINOGEN III(IX) DARI KOPROPORFIRINOGEN IIIDARI KOPROPORFIRINOGEN III 2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX)2. PEMBENTUKKAN PROTOPORFIRIN III(IX) BIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRINBIOSINTESA HEME DARI PROTOFORFIRIN DENGAN CARA PENGIKATAN FeDENGAN CARA PENGIKATAN Fe
  • 18. 18
  • 19. 19 PENGATURAN BIOSINTESA HEMEPENGATURAN BIOSINTESA HEME 1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE1.DIATUR OLEH ENZIM AMLEV SINTETASE AKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEMEAKTIFITAS ENZIM DITEKAN OLEH HEME DAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAHDAN DIPACU OLEH HEME YANG RENDAH ( MEKANISME APORESEPTOR)( MEKANISME APORESEPTOR) 2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA2. AMLEV SINTETASE JUGA BEKERJA BERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASEBERLAWANAN DENGAN FEROKETOLASE DALAM PEMBENTUKKAN HEMEDALAM PEMBENTUKKAN HEME
  • 20. 20 PORFIRIAPORFIRIA MERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENGMERUPAKAN KUMPULAN PENYAKIT DENG AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI-AN GEJALA PENINGKATAN EKRESI PORFI- RIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAURIN ATAU PRA PORFIRIN KE URINE ATAU FESES . ADA 2 BENTUK:FESES . ADA 2 BENTUK: 1. PORFIRIA HEREDITER1. PORFIRIA HEREDITER 2. PORFIRIAAQUISITA2. PORFIRIAAQUISITA
  • 21. 21 KLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITERKLASIFIKASI PORFIRIA HEREDITER KLASIFIKASIKLASIFIKASI PERDASARKANPERDASARKAN PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI 1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL1. PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL 2. PORFIRIA HEPATIK2. PORFIRIA HEPATIK 3. GABUNGAN3. GABUNGAN
  • 22. 22 INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP)INTERMITEN AKUT PORFIRIA (IAP) @ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS@ TIDAK NYATA SEBELUM PUBERTAS @ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEFISIENSI ENZIM UROPORFIRINOGEN SINTETASESINTETASE @ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA@ WARNA URINE LEBIH COKLAT BILA KENA SINAR MATAHARISINAR MATAHARI @ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.@ KORTIKOSTEROID AKAN EKSASERBASI.
  • 23. 23 PORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITALPORFIRIA ERITROPOETIK KONGENITAL @ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH@ SINTESA UROPORFIRINOGEN I JAUH LEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN IIILEBIH BANYAK DARI UROPORFIRINOGEN III @ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG@ AKIBAT SINTESA HEM BERKURANG @ AMLEV SITETASE MENINGKAT@ AMLEV SITETASE MENINGKAT @ GEJALA SAMA DENGAN IAP@ GEJALA SAMA DENGAN IAP @ FOTOSENSITIF KULIT@ FOTOSENSITIF KULIT
  • 24. 24 KOPRO PORFIRIA HEREDITERKOPRO PORFIRIA HEREDITER @ SINTESA PROTO PORFIRIN IX@ SINTESA PROTO PORFIRIN IX @ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS@ KOPRO PORFIRIN III STAGNANS @ KOPROPORFIRIA@ KOPROPORFIRIA @ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI@ URIN BILA KENA SINAR MATAHARI JADI MERAHMERAH @ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG@ INFUS HEMATIN GEJALA BERKURANG
  • 25. 25 PORFIRIA VARIGATAPORFIRIA VARIGATA @.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN@.GANGGUAN ENZIM PEMBENTUKKAN HEMEHEME @ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO@ DEF FEROKETOLASE DAN PROTO PORFIRNPORFIRN OKSIDASE.OKSIDASE. @ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF@ WARNA URIN GELAP,FOTOSENSITIF KULITKULIT @ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES@ ALL PORFIRIA DIURIN,FESES @ PLASMA BERFLORESENSI MERAH@ PLASMA BERFLORESENSI MERAH
  • 26. 26 PORFIRIA KUTANEA TARDAPORFIRIA KUTANEA TARDA @ BERSIFAT HEPATIK@ BERSIFAT HEPATIK @ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI@ AKIBAT ALKOHOL, KELEBIHAN BESI @ SERING DIDAPAT@ SERING DIDAPAT @ WARNA URIN MERAH MUDA@ WARNA URIN MERAH MUDA @ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT@ TIDAK ADA MANIFESTASI AKUT SPT IAPIAP @ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN@ DEF ENZIM UROPORFIRINOGEN DEKARBOKSILASEDEKARBOKSILASE
  • 27. 27 PROTO PORFIRIAPROTO PORFIRIA @ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE@ DEFISIENSI PARTIAL FEROKETOLASE @ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX@ OVER PRODUKSI PROTOPORFIRIN IX @ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL@ PROTOPORFIRIA IX, YG LAIN NORMAL @ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT@ PROTOPORFIRIN FESES,RETIKULOSIT @ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH@ BIOPSI HATI ~ FLORESENSI MERAH @ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR@ UTRIKARIA KULIT BILA KENA SINAR
  • 28. 28 PORFIRIA AKUISITAPORFIRIA AKUISITA AKIBAT OBAT,BAHAN KIMIAAKIBAT OBAT,BAHAN KIMIA 1. HEKSA KLORO BENZENE1. HEKSA KLORO BENZENE 2. Pb ( TIMAH HITAM )2. Pb ( TIMAH HITAM ) 3. LOGAM BERAT YANG LAIN3. LOGAM BERAT YANG LAIN 4. GRISEOVULVIN4. GRISEOVULVIN 5. APRONALID( SEDORMID)5. APRONALID( SEDORMID) BLOK ENZIM:BLOK ENZIM: FEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTEFEROKETOLASE,UROPORFIRINOGENSINTE TASE, AMLEV DEHIDRASETASE, AMLEV DEHIDRASE
  • 29. 29 TES UNTUK PORFIRINTES UNTUK PORFIRIN KOPROPORFIRINKOPROPORFIRIN Pelarut aset glasial-eterPelarut aset glasial-eter lalu diektrak dengan HCllalu diektrak dengan HCl ultra violetultra violet merahmerah UROPORFIRINUROPORFIRIN Pelarut etil asetat dan ju-Pelarut etil asetat dan ju- ga diektrak dengan HClga diektrak dengan HCl ultra violetultra violet merahmerah
  • 30. 30 BATAS EKRESI MAKSIMALBATAS EKRESI MAKSIMAL PERHARIPERHARI DerivatDerivat AmlevAmlev PorfirinogenPorfirinogen UroporfirinUroporfirin KoproporfirinKoproporfirin ProtoporfirinProtoporfirin UrinUrin ug/24 jamug/24 jam 40004000 15001500 5050 300300 -- FesesFeses g/grg/gr -- -- 55 5050 120120 eritrositeritrosit ug/ dlug/ dl -- -- tracetrace 33 8080
  • 31. 3131 KULIAH PBL BLOK 11KULIAH PBL BLOK 11 METABOLISMEMETABOLISME BILIRUBINBILIRUBIN
  • 32. 32
  • 33. 33
  • 34. 3434 KATABOLISME HEM~PEMBENTUKKANKATABOLISME HEM~PEMBENTUKKAN PIGMEN EMPEDUPIGMEN EMPEDU 1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr1 HARI DIHANCURKAN 6 Gr HEMOGLOBINHEMOGLOBIN (100-200 JUTA ERITROSIT)(100-200 JUTA ERITROSIT) 350 mg BILIRUBIN350 mg BILIRUBIN
  • 35. 3535 HEMOGLOBINHEMOGLOBIN HEMOGLOBINHEMOGLOBIN RESRES GLOBINGLOBIN HEMEHEME BESI SIRKULASIBESI SIRKULASI PORFIRINPORFIRIN BILIVERDINBILIVERDIN BILIRUBINBILIRUBIN
  • 36. 3636 BILIRUBIN RES MASUK SIRKULASIBILIRUBIN RES MASUK SIRKULASI BILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMINBILIRUBIN TERIKAT DENGAN ALBUMIN BILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBINBILIRUBIN-ALBUMIN ( BILIRUBIN INDIREK)INDIREK) BILIRUBIN DARAH(I)BILIRUBIN DARAH(I) HATI / HEPARHATI / HEPAR
  • 37. 3737 BILIRUBIN SAMPAI DI HATIBILIRUBIN SAMPAI DI HATI MASUK KE SEL HATIMASUK KE SEL HATI ASAM GLUKORONIDAASAM GLUKORONIDA BILIRUBIN GLUKORONIDABILIRUBIN GLUKORONIDA BILIRUBIN TERCONYUGASIBILIRUBIN TERCONYUGASI BILIRUBIN DIREK (II)BILIRUBIN DIREK (II)
  • 38. 3838
  • 39. 3939 PROSES SINTESA BILIRUBIN IIPROSES SINTESA BILIRUBIN II DI HATIDI HATI A. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATIA. UPTAKE BILIRUBIN OLEH SEL HATI UDP GLUKORONIL TRANFERASEUDP GLUKORONIL TRANFERASE B KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDAB KONYUGASI BILIRUBIN DENGAN AS GLUKORONIDA C. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDUC. SEKRESI BILIRUBIN KE EMPEDU
  • 40. 4040 IKTERUS=YAUNDICEIKTERUS=YAUNDICE -BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING-BILIRUBIN ADALAH PIGMEN KUNING -NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM-NILAI TOTAL < 1 mg % / 100 ml SERUM - NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN- NILAI AMBANG KAPILER 2 mg,BILA LEBIH AKAN MEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNINGMEREMBES KE JARINGAN ~ KULIT KUNING -BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA –-BILIRUBIN I MOLEKULNYA BESAR TAK BISA MA – MEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URINMEREMBES KE JARINGAN,TAK BISA KE URIN - IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT- IKTERUS SUATU GEJALA PENYAKIT
  • 41. 4141 ADA 3 GOLONGAN IKTERUSADA 3 GOLONGAN IKTERUS 11. IKTERUS HEMOLITIK. IKTERUS HEMOLITIK - malaria, fisiologis bayi- malaria, fisiologis bayi - anemia hemolitik- anemia hemolitik 22. IKTERUS PARENCHIMATOSA. IKTERUS PARENCHIMATOSA - hepatitis- hepatitis 33. IKTERUS OBSTRUKSI. IKTERUS OBSTRUKSI - ada regurgitasi empedu- ada regurgitasi empedu
  • 42. 4242 IKTERUS NEONATORUMIKTERUS NEONATORUM FISIOLOGISFISIOLOGIS ETIOLOGIETIOLOGI @. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF)@. PENGHANCURAN ERI MENINGKAT(HbF) @. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP@. ENZIM KONYUGASI HATI BELUM CUKUP @. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP@. ASAM GLUKORONAT HATI BELUM CUKUP DALAM 15 HARI AKAN HILANGDALAM 15 HARI AKAN HILANG DAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DANDAPAT DIBANTU DENGAN LUMINAL DAN DISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGIDISINARI DENGAN SINAR UV/PANAS PAGI
  • 43. 4343 KERN IKTERUS NEONATALKERN IKTERUS NEONATAL AKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAKAKIBAT BILIRUBIN MASUK KE JAR OTAK TIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASITIMBUL BILA BIL TAK TERKONJUGASI MELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT ALMELEBIHI 20 mg/dl, SEBAB DAYA IKAT AL BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20-BUMIN YANG KUAT HANYA SAMPAI 20- mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG-mg / dl SELEBIHNYA HANYA IKAT LONG- GAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNINGGAR DENGAN ALBUMIN. BAYI KUNING DAN KEJANG.DAN KEJANG.
  • 44. 4444 HEPATITIS AKUTHEPATITIS AKUT IKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKANIKTERUS PADA HEPATITIS DISEBABKAN PROSES RADANGPROSES RADANG * TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL* TERJADI PERUBAHAN PERMIABEL MEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILERMEMBRAN SEL DAN MEMBRAN KAPILER * BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN* BILIRUBIN AKAN KELUAR DARI SEL DAN MASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDUMASUK KE KAPILER DAN SALURANEMPEDU PROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILERPROSES MASUKNYA BILIRUBIN KE KAPILER DISEBUT REGURGITASIDISEBUT REGURGITASI * JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU* JUGA TERJADI STAGNASI ALIRAN EMPEDU
  • 45. 4545 IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI STAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGASTAGNASI ALIRAN EMPEDU,JUGA REGURGIREGURGI TASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGITASI ,MASUK KE DARAH. ETIOLOGI BATUBATU * RATSIO B II/BI TINGGI* RATSIO B II/BI TINGGI * GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN* GATAL, KULIT KUNING KEHIJAUAN * BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT* BILIRUBIN URIN SANGAT MENINGKAT * FESES PUCAT* FESES PUCAT
  • 46. 4646 PENYAKIT 2 DGN GEJALAPENYAKIT 2 DGN GEJALA IKTERIKIKTERIK 1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I1. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE I NON HEMOLITIK KONGENITALNON HEMOLITIK KONGENITAL 2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II2. SINDROMA GRIGLAR NAJJAR-TIPE II 3. SINDROMA GILBERT3. SINDROMA GILBERT 4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK4. HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK 5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI.5. HIPER BILIRUBINEMIA TERKONYUGASI. a. Sindroma Dubin Jonsona. Sindroma Dubin Jonson b. Cholelitiasis (batu empedu)b. Cholelitiasis (batu empedu)
  • 47. 4747 SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE ITIPE I *. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT*. IKTERUS KONGENITAL YANG BERAT *. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL*. GANGGUAN KONYUGASI DI SEL HEPARHEPAR *. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE*. DEFISIENSI UDP GLUK TRANSFERASE *. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN*. BIASANYA FATAL SEBELUM 15 TAHUN *. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF*. FENOBARBITAL KURANG EFEKTIF *. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl*. KONSENTRASI BILIRUBIN > 20 mg/dl BILA TIDAK DIOBATIBILA TIDAK DIOBATI
  • 48. 4848 SINDROMA GRIGLAR NAJJARSINDROMA GRIGLAR NAJJAR TIPE IITIPE II ® LEBIH RINGAN® LEBIH RINGAN ® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg® BILIRUBIN TAK TERKONYUGASI< 20mg ® PHENOBARBITAL MENOLONG® PHENOBARBITAL MENOLONG ® EMPEDU TIDK MENGANDUNG® EMPEDU TIDK MENGANDUNG BILIRUBINBILIRUBIN TAK TERKONYUGASITAK TERKONYUGASI ® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA® HAMPIR SAMA DENGAN SINDROMA GILBERTGILBERT
  • 49. 4949 SINDROMA GILBERTSINDROMA GILBERT ©HEMOLISIS TERKOMPENSASI©HEMOLISIS TERKOMPENSASI ©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL©GANGGUAN UP TAKE OLEH SEL HEPARHEPAR ©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE©JUGA AKTIFITAS UDPG TRANSFERASE SEDIKIT MENURUNSEDIKIT MENURUN ©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN©GANGGUAN PEMBERSIHAN BILIRUBIN OLEH HATI.OLEH HATI.
  • 50. 5050 HIPERBILIRUBINEMIA TOKSIKHIPERBILIRUBINEMIA TOKSIK ET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPIET. KERUSAKAN SEL PARENCHIM HATI TAPI JUGAJUGA ADA OBSTRUKSI INTRA HEPATALADA OBSTRUKSI INTRA HEPATAL © KLOROFORM© KLOROFORM © KARBON TETRA KLORIDA© KARBON TETRA KLORIDA © ARSFENAMIN© ARSFENAMIN ©VIRUS HEPATITIS©VIRUS HEPATITIS © SIRHOSIS© SIRHOSIS © JAMUR AFLA TOKSIN© JAMUR AFLA TOKSIN
  • 51. 5151 SINDROM DUBIN JONSONSINDROM DUBIN JONSON IKTERUS IDIOPATIK KRONIKIKTERUS IDIOPATIK KRONIK * GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT* GANGGUAN SEKRESI BIL II DAN DAN ZAT ZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFOZAT TOKSIK LAIN SPT ESTROGEN,SULFO BROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARABROMPTALEIN(FUNGSI SEKRESI HATI SECARA KESELURUHAN)KESELURUHAN) * REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI* REGURGITASI BILIRUBINTERKONYUGASI * TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN* TIDAK MENGANCAM KEHIDUPAN * JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN* JUGA TERJADI GANGGUAN METPORFIRIN
  • 52. 5252 IKTERUS OBSTRUKSIIKTERUS OBSTRUKSI A. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDUA. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU HALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRAHALUS DALAM PARENCHIM HATI(INTRA HEPATIK)HEPATIK) B. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PAB. OBSTRUKSI PADA SALURAN EMPEDU PA DA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUTDA DUKTUS KOLEDUKUS,MAKA DISEBUT JUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRAJUGA IKTERUS KOLESTATIK(EKTRA HEPATIK)HEPATIK) PADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBINPADA JENIS INI PENINGKATAN BILIRUBIN TERKONYUGASI SANGAT MENINGKATTERKONYUGASI SANGAT MENINGKAT
  • 53. 5353 Evaluasi LABORATORIUMEvaluasi LABORATORIUM JENISJENIS IKTERIKIKTERIK BIL IBIL I DARAHDARAH BIL IIBIL II DARADARA HH BILBIL URINURIN UROURO URNURN STRSTR FSFS HEMOLITIKHEMOLITIK NN ++ +4+4 +4+4 PARENCHIPARENCHI MM ATOSAATOSA +3+3 +3+3 +3+3 OBSTRUKSOBSTRUKS II NN +4+4 __ __
  • 54. 5454 Pemeriksaan LABORATORIUMPemeriksaan LABORATORIUM -1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA-1.BILIRUBIN DARAH DIPERIKSA DENGANDENGAN TEKNIK KOLORIMETRI.TEKNIK KOLORIMETRI. -2. REAGEN PEWARNA “DIAZO-2. REAGEN PEWARNA “DIAZO REAGEN”REAGEN” BIL + DIAZOBIL + DIAZO MERAHMERAH -3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN-3. BILIRUBIN URIN DIPERIKSA DENGAN REAGEN FOUCHETREAGEN FOUCHET HIJAUHIJAU
  • 55. 5555
  • 56. 5656
  • 57. 5757
  • 58. 5858
  • 59. 5959
  • 60. 6060
  • 61. 6161

Related Documents