Esclerodermia <ul><li>Piel Dura </li></ul><ul><li>Grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica co-mún ...
Esclerodermia: definición <ul><li>Enfermedad generalizada caracterizada por el depósito excesivo de los compo-nentes del ...
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Esclerodermia: clínica <ul><li>4 a 12 casos nuevos por millón. </li></ul><ul><li>Mujeres 3 a 5 a favor. </li></ul><ul><li...
Esclerodermia
Eclerodermia: clínica <ul><li>Fases edematosa, indurativa y atrófica. </li></ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul><ul><li...
Esclerodermia: clínica <ul><li>La manifestación visceral más frecuente es la gastrointestinal. </li></ul><ul><li>La afecc...
Esclerodermia: clínica <ul><li>La nefropatía es responsable del 50 % de las muertes. </li></ul><ul><li>Espectro variable ...
Esclerodermia: laboratorio <ul><li>Eritrosedimentación acelerada </li></ul><ul><li>Anemia multifactorial </li></ul><ul><l...
Esclerodermia: criterios <ul><li>Criterio Mayor : esclerodermia proximal </li></ul><ul><li>Criterios Menores : esclerod...
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Esclerodermia: tratamiento <ul><li>Glucocorticoides </li></ul><ul><li>Inmunosupresores, plasmaféresis </li></ul><ul><li>F...
Miopatías <ul><li>No Inflamatorias </li></ul><ul><li>Inflamatorias : </li></ul><ul><li>De origen conocido </li></ul><ul><l...
Miopatía inflamatoria idiopática ( MII) <ul><li>Dermatomiositis (DM) </li></ul><ul><li>Polimiositis (PM) </li></ul><ul><...
Epidemiología (MII) <ul><li>5- 10 pacientes cada millón de habitantes </li></ul><ul><li>Mujer/hombre: 2 .5 /1 ( DM / P...
Etiopatogenia : MII <ul><li>Patogenia inmunológica </li></ul><ul><li>Inmunidad celular y humoral </li></ul><ul><li>Respues...
Histopatología: MII <ul><li>DM : Atrofia perifascicular y microinfartos musculares </li></ul><ul><li>PM : Necrosis de fibr...
Clasificación de Bohan y Peter <ul><li>PM idiopática Primaria </li></ul><ul><li>Dermatomiositis idiopática Primaria </li><...
PM idiopática primaria <ul><li>Polimiositis del adulto </li></ul><ul><li>Edad de presentación 45-50 años </li></ul><ul><li...
DM idiopática primaria <ul><li>Dermatomiositis del adulto </li></ul><ul><li>Constituye el 20 % del total </li></ul><ul><li...
DM / PM asociada a neoplasias <ul><li>Constituye el 10 % del total </li></ul><ul><li>Edad de presentación : 60 años </li>...
DM o PM de la infancia asociada a vasculitis <ul><li>Constituye el 10 % del total. </li></ul><ul><li>Edad de presentación ...
DM o PM asociada a enfermedades del colágeno <ul><li>Constituye el 10 % del total </li></ul><ul><li>Incidencia un poco may...
Enfermedades dentro de las cuales la más frecuente es la miositis por cuerpo de inclusión <ul><li>Miositis nodular </li></...
Clasificación de Banker y Engel <ul><li>PM del adulto </li></ul><ul><li>DM del adulto </li></ul><ul><li>DM infantil </li><...
Criterios diagnósticos de Bohan y Peter <ul><li>Clínico </li></ul><ul><li>Enzimático </li></ul><ul><li>EMG </li></ul><ul><...
Criterio Clínico: <ul><li>Debilidad muscular proximal y simé-trica </li></ul><ul><li>Alteraciones en la piel </li></ul>
Criterio Enzimático: <ul><li>Aumento de la enzimas musculares específicas ( elevación de CPK o Aldolasa) GOAT, GPT Y LDH <...
Criterio del EMG <ul><li>Valores específicos de tipo miopático </li></ul><ul><li>(miogénico): potenciales cortos de baja a...
Biopsia: <ul><li>Características peculiares de DM o PM </li></ul>( necrosis fibras I y II, regeneración / degene ración en...
Criterios Diagnósticos: MII <ul><li>Con 4 criterios es DM o PM definida </li></ul><ul><li>DM tiene que asociar 3 criterio...
Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Generales: </li></ul><ul><li>Fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso </li></...
Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Piel: </li></ul><ul><li>Eritema heliotropo </li></ul><ul><li>Signo de la V del ...
Poliartritis : metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodillas, tobillos y codos, lesiones eritematosas sobreel...
DM: Periorbital
Fascie dermatomiositis
Dermatomiositis paraneoplásica
Aspecto mano en dermatomiositis, con el clásico eritema o Gotron en dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfal...
DM: Manos
DM: Manos
 
Erupción cutánea distintiva, rojiza o purpúrea, probablemente debida a la inflamación de los vasos sanguíneos superficiale...
DM: Escote
Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Pulmón : </li></ul><ul><li>Neumonitis intersticial aguda o crónica </li></ul><ul...
TAC pulmonar que muestra un patrón en vidrio deslustrado que afecta a la totalidad de ambos pulmones con áreas de mayor d...
Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Alteraciones digestivas: </li></ul><ul><li>Disfagia, regurgitación nasal o vía a...
Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Manifestaciones cardiovasculares: </li></ul><ul><li>Arritmias, fenómeno de Rayna...
Laboratorio PM/DM <ul><li>Inespecífico : reactantes de fase aguda </li></ul><ul><li>Elevación de enzimas musculares : </...
Rol de CPK: vida media corta, útil para seguimiento, no siempre correlaciona con grado de fuerza muscular. <ul><li>Indica...
PM/DM <ul><li>Algoritmo terapéutico </li></ul><ul><li>Esteroides en primera instancia a dosis de 1mg/Kg peso / día </li></ul>
PM activa: CPKalta,debilidad musc . Prednisona 1mg/kg/día dividida en dos tomas Continuar 1 o 2 meses
 IBM Criterios diagnósticos Mendell J et al 1995 <ul><li>I. CRITERIOS DE INCLUSION </li></ul><ul><li>A: Criterios ...
<ul><li>B: Criterios de laboratorio </li></ul><ul><li>1.CK >12 veces el valor normal </li></ul><ul><li>C. Biopsia Muscula...
IBM <ul><li>La IBM es generalmente una enfermedad lentamente progresiva, y la expectativa de vida no se ve afectada signif...
IBM <ul><li>Hay algunas formas genéticas de IBM, pero en su mayor parte, la inflamación no es una parte principal del cuad...
MIOSITIS DE INCLUSION (IBM) Tratamiento <ul><li>IBM se considera la enfermedad adquirida más común del músculo después de ...
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Polimiosistis

Published on: Mar 4, 2016
Published in: Technology      Health & Medicine      
Source: www.slideshare.net


Transcripts - Polimiosistis

  • 1. Esclerodermia <ul><li>Piel Dura </li></ul><ul><li>Grupo de enfermedades y síndromes que tienen como característica co-mún la induración y el engrosamiento cutáneos. </li></ul>
  • 2. Esclerodermia: definición <ul><li>Enfermedad generalizada caracterizada por el depósito excesivo de los compo-nentes del tejido conjuntivo. </li></ul><ul><li>Piel, tubo digestivo, pulmón, corazón y ri-ñon. </li></ul>
  • 3. Esclerodermia: etiopatogenia <ul><li>? </li></ul><ul><li>Trastorno en la síntesis del colágeno. </li></ul><ul><li>Alteraciones vasculares. </li></ul><ul><li>Anomalías inmunológicas. </li></ul>
  • 4. Esclerodermia: anatomía patológica <ul><li>Incremento del colágeno tipos I y III, glu-cosaminoglicanos y fibronectina. </li></ul><ul><li>Infiltrado mononuclear perivascular e intersticial a expensas de linfocitos T. </li></ul><ul><li>Vasos estrechados en mas del 75%. </li></ul><ul><li>Esofagitis, divertículos en boca ancha en intes-tino grueso. </li></ul><ul><li>Fibrosis pulmonar difusa y miocárdica focal. </li></ul>
  • 5. Esclerodermia: clasificación <ul><li>Esclerosis sistémica : difusa y limitada. </li></ul><ul><li>Esclerosis localizada : Morfea y esclero-dermia lineal. </li></ul><ul><li>Fascitis eosinofílica </li></ul><ul><li>Alteraciones esclerodermiformes induci-das por sustancias químicas. </li></ul><ul><li>Síndromes seudoesclerodermiformes </li></ul>
  • 6. Esclerodermia: clínica <ul><li>4 a 12 casos nuevos por millón. </li></ul><ul><li>Mujeres 3 a 5 a favor. </li></ul><ul><li>Edad media 40 años. </li></ul><ul><li>Comienzo insidioso. </li></ul><ul><li>La cutánea es la manifestación clínica característica. </li></ul>
  • 7. Esclerodermia
  • 8. Eclerodermia: clínica <ul><li>Fases edematosa, indurativa y atrófica. </li></ul><ul><li>Esclerodactilia </li></ul><ul><li>Microstomía </li></ul><ul><li>Ulceras digitales “ mordedura de rata” </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Limitación de la movilidad articular. </li></ul>
  • 9. Esclerodermia: clínica <ul><li>La manifestación visceral más frecuente es la gastrointestinal. </li></ul><ul><li>La afección pulmonar se vincula a mal pronós-tico. </li></ul><ul><li>Disnea de esfuerzo. </li></ul><ul><li>Alteraciones funcionales :patrón restrictivo y descenso en la difusión de CO </li></ul><ul><li>Hipertensión pulmonar ( 30 % ) cor pulmonale </li></ul>
  • 10. Esclerodermia: clínica <ul><li>La nefropatía es responsable del 50 % de las muertes. </li></ul><ul><li>Espectro variable . </li></ul><ul><li>Crisis renal esclerodérmica </li></ul>
  • 11. Esclerodermia: laboratorio <ul><li>Eritrosedimentación acelerada </li></ul><ul><li>Anemia multifactorial </li></ul><ul><li>FR positivo ( 25 %) </li></ul><ul><li>Hipergammaglobulinemia </li></ul><ul><li>Inmumocomplejos circulantes: ANA </li></ul><ul><li>Acs. Antinucleares : 90 % , patrón motea-do </li></ul>
  • 12. Esclerodermia: criterios <ul><li>Criterio Mayor : esclerodermia proximal </li></ul><ul><li>Criterios Menores : esclerodactilia,cica-trices puntiformes en pulpejos de dedos, fibrosis pulmonar bibasal. </li></ul><ul><li>Esclerosis sistémica definida: </li></ul><ul><li>1 criterio mayor </li></ul><ul><li>2 o mas criterios menores. </li></ul>
  • 13. Esclerodermia : formas clínicas <ul><li>Forma limitada : </li></ul><ul><li>Raynaud de años de evolución. Afección cutánea limitada a manos, cara, antebrazo. Afectación visceral tardía. Acs antict. Capilaroscopía: asas dilatadas sin perdida capilar. </li></ul><ul><li>Forma difusa : </li></ul><ul><li>Raynaud reciente. Afección cutánea de tronco y partes acras. Afectación visceral temprana. Acs antitopoi. Capilaroscopía megacapilares y pér-dida capilar. </li></ul>
  • 14. Esclerodermia: tratamiento <ul><li>Glucocorticoides </li></ul><ul><li>Inmunosupresores, plasmaféresis </li></ul><ul><li>Fotoquimioterapia, interferón alfa </li></ul><ul><li>D-Penicilamina </li></ul>
  • 15. Miopatías <ul><li>No Inflamatorias </li></ul><ul><li>Inflamatorias : </li></ul><ul><li>De origen conocido </li></ul><ul><li>Idiopáticas (MII; grupo heterogéneo) </li></ul>
  • 16. Miopatía inflamatoria idiopática ( MII) <ul><li>Dermatomiositis (DM) </li></ul><ul><li>Polimiositis (PM) </li></ul><ul><li>Miopatía con cuerpos de inclusión (MCI) </li></ul>
  • 17. Epidemiología (MII) <ul><li>5- 10 pacientes cada millón de habitantes </li></ul><ul><li>Mujer/hombre: 2 .5 /1 ( DM / PM) </li></ul><ul><li>DM Paraneoplásicas y MCI mas fre-cuentes en hombres </li></ul><ul><li>R itmo bimodal (5-14 años y 45-64 años) </li></ul>
  • 18. Etiopatogenia : MII <ul><li>Patogenia inmunológica </li></ul><ul><li>Inmunidad celular y humoral </li></ul><ul><li>Respuesta transitoria o definitiva a los tratamientos inmunosupresores </li></ul>
  • 19. Histopatología: MII <ul><li>DM : Atrofia perifascicular y microinfartos musculares </li></ul><ul><li>PM : Necrosis de fibras con pérdida de fila-mentos de macrofagia y datos de regene-ración muscular </li></ul>
  • 20. Clasificación de Bohan y Peter <ul><li>PM idiopática Primaria </li></ul><ul><li>Dermatomiositis idiopática Primaria </li></ul><ul><li>PM/DM asociada a neoplasia </li></ul><ul><li>PM/DM de la infancia asociada a vasculitis </li></ul><ul><li>PM/DM asociada con otras enfermedades del tejido conectivo (LES, SS, AR) </li></ul>
  • 21. PM idiopática primaria <ul><li>Polimiositis del adulto </li></ul><ul><li>Edad de presentación 45-50 años </li></ul><ul><li>Es la más frecuente (50 % del total) </li></ul><ul><li>Relación mujer / hombre ( 2,5:1) </li></ul>
  • 22. DM idiopática primaria <ul><li>Dermatomiositis del adulto </li></ul><ul><li>Constituye el 20 % del total </li></ul><ul><li>Edad de presentación similar </li></ul><ul><li>Relación mujer / hombre (2-3:1) </li></ul>
  • 23. DM / PM asociada a neoplasias <ul><li>Constituye el 10 % del total </li></ul><ul><li>Edad de presentación : 60 años </li></ul><ul><li>Buscar neoplasias: mujer (mama y ovario) hombre ( pulmón y próstata) </li></ul>
  • 24. DM o PM de la infancia asociada a vasculitis <ul><li>Constituye el 10 % del total. </li></ul><ul><li>Edad de presentación 8 años. </li></ul>
  • 25. DM o PM asociada a enfermedades del colágeno <ul><li>Constituye el 10 % del total </li></ul><ul><li>Incidencia un poco mayor en la mujer </li></ul>
  • 26. Enfermedades dentro de las cuales la más frecuente es la miositis por cuerpo de inclusión <ul><li>Miositis nodular </li></ul><ul><li>Miositis eosinofílica </li></ul><ul><li>1-2 % del total </li></ul>
  • 27. Clasificación de Banker y Engel <ul><li>PM del adulto </li></ul><ul><li>DM del adulto </li></ul><ul><li>DM infantil </li></ul><ul><li>DM asociada a ETC </li></ul><ul><li>PM asociada a ETC </li></ul><ul><li>DM asociada a malignidad </li></ul><ul><li>PM asociada a malignidad </li></ul>
  • 28. Criterios diagnósticos de Bohan y Peter <ul><li>Clínico </li></ul><ul><li>Enzimático </li></ul><ul><li>EMG </li></ul><ul><li>Biopsia histológica </li></ul>
  • 29. Criterio Clínico: <ul><li>Debilidad muscular proximal y simé-trica </li></ul><ul><li>Alteraciones en la piel </li></ul>
  • 30. Criterio Enzimático: <ul><li>Aumento de la enzimas musculares específicas ( elevación de CPK o Aldolasa) GOAT, GPT Y LDH </li></ul>
  • 31. Criterio del EMG <ul><li>Valores específicos de tipo miopático </li></ul><ul><li>(miogénico): potenciales cortos de baja amplitud, fibrilaciones ( descanso), aumento del reclutamiento, irritabilidad. </li></ul>
  • 32. Biopsia: <ul><li>Características peculiares de DM o PM </li></ul>( necrosis fibras I y II, regeneración / degene ración en fibras musculares, infiltrado mono nuclear)
  • 33. Criterios Diagnósticos: MII <ul><li>Con 4 criterios es DM o PM definida </li></ul><ul><li>DM tiene que asociar 3 criterios y alteraciones en piel </li></ul><ul><li>Con 3 criterios : enfermedad probable </li></ul><ul><li>Con 2 criterios : enfermedad posible </li></ul>
  • 34. Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Generales: </li></ul><ul><li>Fiebre, astenia, adinamia, pérdida de peso </li></ul><ul><li>Musculares: </li></ul><ul><li>Debilidad muscular simétrica </li></ul><ul><li>Comienzo en cintura pelviana luego escapular </li></ul><ul><li>Raro compromiso de faciales y oculares </li></ul><ul><li>10 % debilidad distal </li></ul>
  • 35. Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Piel: </li></ul><ul><li>Eritema heliotropo </li></ul><ul><li>Signo de la V del escote </li></ul><ul><li>Eccema de Gottron </li></ul><ul><li>Manos de maquinista </li></ul><ul><li>Calcinosis </li></ul><ul><li>Hemorragia en astillas en las cutículas </li></ul>
  • 36. Poliartritis : metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, rodillas, tobillos y codos, lesiones eritematosas sobreelevadas en la superficie extensora de dichas arti-culaciones. Eritema violáceo y edema palpebral Eritema periungueal.
  • 37. DM: Periorbital
  • 38. Fascie dermatomiositis
  • 39. Dermatomiositis paraneoplásica
  • 40. Aspecto mano en dermatomiositis, con el clásico eritema o Gotron en dorso de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales
  • 41. DM: Manos
  • 42. DM: Manos
  • 44. Erupción cutánea distintiva, rojiza o purpúrea, probablemente debida a la inflamación de los vasos sanguíneos superficiales en cara, cuello y torax; en los hombros y la parte superior de la espalda, parecida a un chal.
  • 45. DM: Escote
  • 46. Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Pulmón : </li></ul><ul><li>Neumonitis intersticial aguda o crónica </li></ul><ul><li>Insuficiencia ventilatoria por miopatía con evolución lenta. </li></ul><ul><li>Paciente asintomático pero con ex comple-mentarios positivos para enf intersticial </li></ul>
  • 47. TAC pulmonar que muestra un patrón en vidrio deslustrado que afecta a la totalidad de ambos pulmones con áreas de mayor densidad en ambas bases, y presencia de patrón reticular fino bilateral y difuso
  • 48. Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Alteraciones digestivas: </li></ul><ul><li>Disfagia, regurgitación nasal o vía aérea </li></ul><ul><li>Constipación. Vasculitis </li></ul><ul><li>Hemorragia digestiva </li></ul><ul><li>Alteraciones renales: </li></ul><ul><li>Proteinuria, sme nefrótico. Mioglobinuria </li></ul><ul><li>Insuficiencia renal </li></ul>
  • 49. Manifestaciones clínicas PM / DM <ul><li>Manifestaciones cardiovasculares: </li></ul><ul><li>Arritmias, fenómeno de Raynaud, miocarditis, pericarditis. Fibrosis miocárdica. </li></ul>
  • 50. Laboratorio PM/DM <ul><li>Inespecífico : reactantes de fase aguda </li></ul><ul><li>Elevación de enzimas musculares : </li></ul><ul><li>Aumento de CPK (MM: Músculo estriado 95%). </li></ul><ul><li>Aumento de aldolasa . </li></ul><ul><li>Aumento de TGO, LDH. Menos específicas. </li></ul><ul><li>Serología : </li></ul><ul><li>JO 1 ( 20-25%) </li></ul><ul><li>FAN ( 80 % ) </li></ul><ul><li>RNP ( 15%) </li></ul><ul><li>Ro ( menor a 10%) </li></ul><ul><li>Pm SCL (menos a 10 %) </li></ul><ul><li>Mi 2 ( 5-10 %) </li></ul>
  • 51. Rol de CPK: vida media corta, útil para seguimiento, no siempre correlaciona con grado de fuerza muscular. <ul><li>Indica Recidiva si se eleva </li></ul><ul><li>Isoenzimas BB, MB y MM </li></ul><ul><li>Debe elevarse la dosis terapéutica esteroidea si aumenta sus valores! </li></ul>
  • 52. PM/DM <ul><li>Algoritmo terapéutico </li></ul><ul><li>Esteroides en primera instancia a dosis de 1mg/Kg peso / día </li></ul>
  • 53. PM activa: CPKalta,debilidad musc . Prednisona 1mg/kg/día dividida en dos tomas Continuar 1 o 2 meses
  • 54. IBM Criterios diagnósticos Mendell J et al 1995 <ul><li>I. CRITERIOS DE INCLUSION </li></ul><ul><li>A: Criterios clínicos </li></ul><ul><li>1. Duración > 6meses </li></ul><ul><li>2. Edad de comienzo >30años </li></ul><ul><li>3. Debilidad muscular: Afectar músculos proximales y distales de brazos y piernas y por lo menos 1 de los siguientes: </li></ul><ul><li>a: debilidad del flexor de los dedos </li></ul><ul><li>b: debilidad de la flexión de la muñeca más que de extensión. </li></ul><ul><li>c: debilidad del cuádriceps </li></ul>
  • 55. <ul><li>B: Criterios de laboratorio </li></ul><ul><li>1.CK >12 veces el valor normal </li></ul><ul><li>C. Biopsia Muscular </li></ul><ul><li>a: miopatía inflamatoria c/ infiltración por MN. </li></ul><ul><li>b: fibras musculares vacuoladas </li></ul><ul><li>c: depósito IC de amiloide o ME estructuras tu-bulofilamentosas </li></ul><ul><li>EMG compatible con miopatía inflamatoria </li></ul> IBM Criterios diagnósticos Mendell J et al 1995
  • 56. IBM <ul><li>La IBM es generalmente una enfermedad lentamente progresiva, y la expectativa de vida no se ve afectada significativamente. La mayoría de personas con IBM siguen siendo capaces de caminar, aunque pueden necesitar un bastón o una silla de ruedas para distancias largas. Algunos se ven afectados más severamente, volviéndose gradualmente más discapacitados y necesitando sillas de ruedas dentro de los 10 o 15 años después de los primeros síntomas </li></ul><ul><li>  </li></ul>
  • 57. IBM <ul><li>Hay algunas formas genéticas de IBM, pero en su mayor parte, la inflamación no es una parte principal del cuadro. Por esta razón, estas formas son llamadas a menudo miopatías (trastorno muscular) de cuerpos de inclusión , omitiendo “itis” en el nombre de la enfermedad para reflejar la falta relativa de inflamación. </li></ul><ul><li>Las miopatías de cuerpos de inclusión genéticas pueden heredarse en un patrón dominante o en uno recesivo . Los trastornos genéticos dominantes requieren solamente un defecto genético para presentarse. Los trastornos recesivos requieren que ambos progenitores pasen un defecto en el mismo gene para que los hijos puedan mostrar señales de la enfermedad. </li></ul>
  • 58. MIOSITIS DE INCLUSION (IBM) Tratamiento <ul><li>IBM se considera la enfermedad adquirida más común del músculo después de los 50a, resistente a tratamiento con corticoesteroides y otras terapias inmunosupresoras </li></ul><ul><li>Estudios randomizados : </li></ul><ul><li>A controlled study of intravenous immunoglobulin combined with prednisone in the treatment of IBM. Dalakas MC et al. Neurology 2001:13, 56(3): 323-7(NIH) </li></ul><ul><li>Intravenous immunoglobulin for dysphagia of IBM. Neurology 2002: 22;58(2) 326 Cherin et al (Salpetriere) </li></ul><ul><li>A pilot randomized trial of oxandrolone in IBM.Rutkove et al Neurology 2002: 9;58(7): 1081-7 (Harvard) </li></ul><ul><li>Randomized pilot trial of betaINF1a(Avonex) in patients with IBM . The Muscle Study Group..Neurology 2001: 13 ; 57(9) 1566-70 Rochester) </li></ul>

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